Acerca de la Audición

El trastorno del espectro de neuropatía/disincronía auditiva (ANSD, por sus siglas en inglés) es un trastorno auditivo en el que el oído interno (o cóclea) parece recibir los sonidos con normalidad, pero las señales que salen de la cóclea están desorganizadas o el propio nervio auditivo no procesa el sonido con normalidad.

El ANSD fue identificado por primera vez en la década de 1990, cuando se desarrollaron procedimientos de prueba avanzados para medir la acción de las células en la cóclea. Hay algunas características comunes que generalmente se observan con la neuropatía auditiva, entre ellas:

• Pérdida auditiva de algún grado que varía de leve a profunda
  • El grado de pérdida auditiva no es predecible a partir de otras pruebas como la Respuesta Auditiva del Tronco Encefálico (ABR, por sus siglas en inglés) o las pruebas de percepción del habla
• La audición que parece fluctuar de un día a otro o incluso de hora en hora
• Dificultad para entender el habla, especialmente con niveles altos de ruido de fondo
• Las dificultades para comprender el habla son peores de lo que se esperaría según otras pruebas de la función auditiva
• Otras neuropatías que pueden afectar la coordinación para actividades como escribir, correr o hablar

Existen múltiples causas posibles para el trastorno del espectro de neuropatía auditiva. Puede ser hereditario o causado por un traumatismo o enfermedad. Las causas conocidas más comunes y los factores de riesgo para el ANSD son:

• Nacimiento prematuro
• Falta de oxígeno (anoxia) al nacer
• Hiperbilirrubinemia, que posiblemente requirió transfusión de sangre, asociada con ictericia grave durante el período neonatal
• Exposición a medicamentos ototóxicos (exposición a medicamentos o sustancias químicas que dañan el oído interno)
• Enfermedad infecciosa (paperas, etc.)
• Trastornos inmunológicos (síndrome de Guillain-Barré, etc.)
• Las condiciones genéticas no sindrómicas pueden ser autosómicas dominantes, autosómicas recesivas, ligadas al cromosoma X o mitocondriales.
• Trastornos neurológicos
  • Síndrome de Charcot-Marie-Tooth
  • Ataxia de Friedreich
  • Neuropatía óptica hereditaria de Leber
  • Síndrome de sordera-distonía-neuropatía óptica (DDON) (síndrome de Mohr-Tranebjaerg)

Existen grandes diferencias individuales entre los niños con este trastorno auditivo. En algunos casos, la audición puede mejorar con el tiempo. Esto parece ser más común cuando el trastorno está asociado con la prematuridad o la hiperbilirrubinemia.

El diagnóstico de la NADS se basa en un patrón específico de resultados obtenidos a partir de varias pruebas auditivas diferentes. Las pruebas auditivas recomendadas para diagnosticar la NADS de manera precisa y adecuada son:

• Timpanometría y reflejos acústicos
• Respuesta Auditiva del Tronco Encefálico (ABR)
• Emisiones Otoacústicas (OAEs)
• Audiograma conductual (si el niño tiene más de 5 a 6 meses de edad)

Un hallazgo característico del ANSD es que las Emisiones Otoacústicas (EOAs) suelen ser normales. Esto significa que las células ciliadas del oído interno funcionan con normalidad. Al mismo tiempo, las respuestas del ABR están ausentes o son muy anormales. Esto indica respuestas deficientes del nervio auditivo.

Dependiendo del método utilizado para el Tamizaje Auditivo Neonatal (OAEs o ABRs), algunos niños con ANSD pueden pasar un tamizaje auditivo inicial realizado en el hospital. Esto puede retrasar la identificación del trastorno auditivo. Es posible que los padres y los médicos no sospechen una pérdida auditiva de inmediato si la respuesta de un bebé al sonido cambia de un día a otro.

A medida que los niños crecen, se dispone de más información auditiva. Las pruebas continuas pueden mostrar una comprensión del habla menor a la esperada y mayor dificultad para escuchar en ambientes ruidosos. Se puede observar una amplia variedad de grados y formas de pérdida auditiva. Los niños con ANSD también pueden tener respuestas auditivas que fluctúan o empeoran con el tiempo.

La ubicación del problema que causa la neuropatía auditiva varía de persona a persona. Con las pruebas clínicas de uso común, no es fácil determinar el sitio específico del problema en un individuo determinado. Por lo tanto, actualmente no existe un tratamiento médico disponible para el ANSD. Las opciones de manejo incluyen auxiliares auditivos, implantes cocleares o sistemas de frecuencia modulada (FM).

Auxiliares auditivos para niños con TENA

Los audiólogos varían en sus opiniones sobre el uso de audífonos para un niño con ANSD. Algunos niños con ANSD se benefician de los audífonos. Sin embargo, muchos niños con este trastorno obtienen un beneficio limitado de los audífonos o ningún beneficio en absoluto. Aún no se ha establecido de manera firme una forma confiable y fácil de usar para predecir quién se beneficiará y quién no.

Implantes Cocleares para Niños con ANSD

Muchos niños con este trastorno se benefician más de un implante coclear que de los audífonos. Muchos niños con ANSD se desempeñan igual de bien con implantes cocleares que los niños con pérdida auditiva sensorineural típica. En los casos en que el origen del problema auditivo involucra realmente el nervio auditivo, los resultados con el implante pueden ser más limitados.

Sistemas de Modulación de Frecuencia (FM)

Los sistemas FM pueden ayudar con la comprensión del habla en situaciones ruidosas y pueden ser recomendados ya sea en combinación con uno de estos dispositivos o por sí solos.

No existe un enfoque único que sea adecuado para todos los niños con ANSD. Es de gran ayuda trabajar de cerca con un equipo de profesionales que tenga experiencia con este trastorno en particular. Un equipo puede ayudar a los padres a observar a su hijo y determinar qué técnicas generan las mejores respuestas.

• Algunos niños se benefician de una enseñanza que se enfoca únicamente en aprender a escuchar y hablar
• Algunos niños tienen mucha dificultad para entender lo que escuchan y se benefician más de los enfoques de comunicación visual (es decir, lenguaje de señas o Cued Speech).

Es difícil predecir cómo le irá a un niño en particular. Es importante ser flexible. Con orientación, las familias pueden probar diferentes enfoques y evaluar los resultados con el tiempo.

• Los maestros, los terapeutas del habla y lenguaje, los interventores tempranos, los audiólogos y otros miembros del equipo pueden ayudar a las familias a decidir si un enfoque está funcionando o no.
• Una vez que se identifican los enfoques exitosos, el niño debe mostrar un progreso constante.
• Los enfoques exitosos pueden modificarse para mejorar los resultados
• La comunicación y la comprensión deben mejorar con el tiempo, y la frustración debida a los desafíos de comunicación debe disminuir
• Esto les da a las familias una confianza y un éxito crecientes en la comunicación con su hijo